Утверждаю
Заместитель Министра
здравоохранения и медицинской
промышленности
Российской Федерации
Н.Н.ВАГАНОВ
27 августа 1996 года
ИНСТРУКТИВНЫЕ И МЕТОДИЧЕСКИЕ МАТЕРИАЛЫ
ПО УСТАНОВЛЕНИЮ ИНВАЛИДНОСТИ У ДЕТЕЙ
В настоящем сборнике использовали:
Медицинские показания, при которых ребенок до 16 лет признается инвалидом. Приказ МЗ РСФСР N 117 от 04.07.91;
Материалы "Международной номенклатуры нарушений, ограничений жизнедеятельности и социальной недостаточности". М. 1995.
В составлении принимали участие сотрудники:
- Кафедры детских болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова;
- Кафедры нервных болезней Российского Государственного университета и Детского неврологического центра при Морозовской детской клинической больнице;
- МНИИ педиатрии и детской хирургии МЗМП РФ;
- НИИ педиатрии РАМН;
- Института травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера, Санкт-Петербург;
- МНИИ ГБ им. Гельмгольца;
- Московского НИИ психиатрии;
- НИИ социальной гигиены, экономики и управления здравоохранения им. Н.И. Семашко.
Под редакцией к.м.н. Зелинской Д.И.
Авторский коллектив:
доктора медицинских наук: Генне Н.А., Вишневский Е.Л., Воздвиженский С.И., Гайдышев Э.А., Игнатьева Р.К., Казанская И.В., Кайранов Н.И., Мирзоева И.И., Мытников А.М., Наумова В.И., Петрухин А.С., Соловьева К.С., Хватова А.В., Шахбазян И.Е.;
кандидаты медицинский наук: Арестова Н.Н., Зиновьева Г.А., Каграманов В.И., Миронов Н.Е., Шевцова Г.В.
Рецензенты: проф. Коровина Н.А., проф. Мартынова М.И., проф. Степанов Э.А.
Введение
Проблема инвалидности у детей является актуальной проблемой медицины, что аргументируется убедительными данными международной статистики, согласно которой число инвалидов во всех странах велико и четко прослеживается тенденция к его увеличению. Особенностью современной патологии детского возраста является учащение перехода острых форм заболеваний в рецидивирующие и хронические, а также нарастание первичной хронической патологии внутренних органов.
Закономерным следствием плохо поддающихся лечению хронических заболеваний, тяжелых травм и отравлений является возникновение выраженных нарушений в состоянии здоровья детей, которые приводят к ограничению их жизненных и социальных функций, свойственных возрасту.
Эксперты ООН и ВОЗ придерживаются мнения, что лица с ограничениями жизненных и социальных функций (так называемые "дезабильные лица" по терминологии ВОЗ) составляют около 10% населения земного шара, из них более 120 млн. - это дети и подростки. Результаты общенациональных обследований в одних странах выявляют более высокий удельный вес детей с недостатками в умственном и физическом развитии (4 - 12% всей детской популяции), а в других, использующих более жесткие критерии отбора, значительно меньше (0,2 - 3%). В нашей стране наиболее тяжелый контингент таких лиц, имеющих сильно выраженные нарушения в состоянии здоровья, ведущие к значительному ограничению их жизненных и социальных функций, свойственных возрасту, традиционно называют инвалидами.
Инвалидность у взрослых часто обусловлена патологией, берущей начало в детском возрасте, нередко - в перинатальный период. Так, в Российской Федерации инвалиды с детства составляют более 12% от общего числа всех инвалидов, впервые ежегодно регистрируемых органами социальной защиты населения, а среди инвалидов в возрасте до 39 лет их доля составляет 55,6%.
Учитывая важность проблемы, Генеральная Ассамблея ООН в 1982 г. приняла "Всемирную программу действия по оказанию помощи дезабильным лицам" (то есть имеющим ограничение в жизнедеятельности), в которой главенствующая роль отведена профилактике нарушений в состоянии здоровья, начиная с самого раннего возраста.
Многочисленные исследования состояния здоровья детского населения, которые были проведены в 80-е гг. в различных регионах бывшего СССР, ограничивались как правило получением таких его характеристик как заболеваемость и смертность, физическое и (очень редко) нервно-психическое развитие детей. До последнего времени в отечественных исследованиях не проводилась оценка на популяционном уровне медико-социальных последствий перенесенных и существующих болезней и травм для жизнедеятельности детей, то есть с точки зрения оценки их способностей адекватно справляться со своими жизненными и социальными задачами, свойственными возрасту.
Но именно ограничение жизнедеятельности, возникающее как последствие болезней и травм, сейчас рассматривается в качестве главной медицинской, социальной и экономической проблемы, значение которой со временем будет возрастать.
Основной причиной отсутствия в обществе информации о лицах, у которых вследствие болезни или травмы возникает то или иное ограничение свойственной его возрасту привычной деятельности, в результате чего человек не может выполнять свою обычную социальную роль, является то, что различные службы, занятые этой проблемой, не разработали общего четкого определения того, что входит в понятие "нарушение здоровья" и "ограничение жизнедеятельности".
Экспертами ВОЗ подготовлена трехмерная концепция оценки последствий болезни (World Health Organization, Nomenclature of Impairments, Disabilities and Disadvantages, 1989). Международная классификация предлагает трехмерную концепцию последствий болезни, изложенную ниже:
При рассмотрении недомогания как явления, обычно прибегают к понятию "болезни". Основными этапами в развитии болезни являются следующие:
1. Отклонение от нормы в организме человека; может быть выявлено при рождении или приобретено позже. Цепочка причинных обстоятельств, "этиология" дает начало изменениям в структуре или функциях организма, то есть "патологии". Патологические изменения, проявления описываются по медицинской терминологии как "симптомы или признаки". Таким образом, общая концепция болезни может быть представлена как последовательность:
ЭТИОЛОГИЯ ----- > ПАТОЛОГИЯ ----- > ПРОЯВЛЕНИЕ
На этой модели основана Международная классификация болезней (МКБ).
Однако такая модель не отражает полный круг проблем, с которыми сталкиваются больные люди и обращаются в систему здравоохранения.
2. Длительно текущая болезнь приводит к развитию нарушений, ненормальности в структуре тела, изменениям внешнего вида, а также к расстройствам функционирования органов и систем, вытекающих из какой-то причины. Другими словами, патологическое состояние проявляется конкретно, материализуется. В большинстве случаев сам индивид осознает проявление болезни. Нарушение представляет собой расстройство на органном уровне.
3. Деятельность или поведение индивида могут измениться в результате развития болезни и возникновения нарушений. Повседневные его действия могут стать ограниченными, таким образом, знание о болезни находит объективное воплощение и проявление. Такие случаи представляют собой ограничение жизнедеятельности (в том числе и трудоспособности), которое отражает последствия нарушений. С точки зрения функциональной деятельности и активности индивида, ограничение жизнедеятельности представляет собой расстройство на уровне личности.
4. Само знание о болезни или изменившееся поведение индивида, или ограничение его деятельности, которые вытекают из этого знания, могут поставить конкретного человека в невыгодное положение по отношению к окружающим; таким образом болезнь приобретает социальный характер. Этот уровень развития болезни отражает реакцию общества на состояние индивида, она проявляется во взаимоотношениях индивида с обществом, которые могут включать и такой специфический инструмент как законодательство. Это проявление отражает социальную недостаточность (иными словами - социальную дезадаптацию), то есть неудобства, вытекающие из нарушения и ограничения жизненных функций. Явная связь со значением, которое придается деятельности индивида или его состоянию его окружением и обществом, делает социальную недостаточность самым проблематичным уровнем развития болезни среди всех ее последствий.
Все вышесказанное может быть графически представлено следующей схемой:
| БОЛЕЗНЬ или РАССТРОЙСТВО | > | НАРУШЕНИЕ | > | ОГРАНИЧЕНИЕ ЖИЗНЕДЕЯТ-ТИ | > | СОЦИАЛЬНАЯ НЕДОСТАТ-ТЬ |
| (внутренняя ситуация) | (материализация пат. процесса) | (проявление объективизации) | (социализация) |
Схема 1
Хотя графическая схема представлена простой линейной прогрессией, в которой все звенья связаны последовательно, на самом деле положение сложнее. Эта последовательность, в ряде случаев, может быть неполной, или возможен ее разрыв на любом этапе (например, в результате реабилитации). Но большая ценность представления концепции в таком виде состоит в том, что вырисовывается общая последовательность элементов, позволяющая разрешить многие проблемы, воздействуя на один элемент и получая эффект в других элементах цепи.
Нарушение или недостаток (Impairment) - это любая потеря или аномалия психологической, физиологической или анатомической структуры или функции.
Нарушение характеризуется потерями или отклонениями от нормы, которые могут быть временными или постоянными: в понятие нарушения входит наличие или появление аномалий, дефект или потеря конечности, органа, ткани или других частей тела, включая систему умственной деятельности. Нарушение представляет собой отклонение от некоторой нормы в биомедицинском состоянии индивида и определение характеристик этого статуса дается врачами-специалистами, которые могут судить об отклонениях в выполнении физических и умственных функций, сопоставляя с общепринятыми.
Ограничение жизнедеятельности (Disability) - это любое ограничение или отсутствие (в результате нарушения) способности осуществлять деятельность способом или в рамках, считающихся нормальными для человека данного возраста.
Если нарушение затрагивает функции отдельных частей организма, то ограничение жизнедеятельности относится к сложным или интегрированным видам деятельности, обычным для индивида или организма в целом, таким как выполнение заданий, владение навыками, поведение.
Основной чертой ограничения жизнедеятельности является степень ее проявления. Большинство лиц, занятых оказанием помощи инвалидам с ограниченной жизнедеятельностью, обычно строят свою оценку на градации тяжести ограничения в выполнении действий. Для этой цели было разработано специальное приложение к классификации ограничений жизнедеятельности - "Тяжесть ограничения жизнедеятельности".
Социальная недостаточность (Handicap или Disadvantage) - это такой недостаток данного индивида, вытекающий из нарушения или ограничения жизнедеятельности, при котором человек может выполнять лишь ограниченно или не может выполнять совсем обычную для его положения роль в жизни (в зависимости от возраста, пола, социального и культурного положения).
По заказу Минздравмедпрома РФ подготовлен и издан адаптированный к отечественной практике вариант Международной номенклатуры нарушений, ограничений жизнедеятельности и социальной недостаточности на русском языке (Москва, 1994).
Номенклатура представляет собой лексикон (словарь взаимосвязанных терминов в какой-либо отрасли знаний) для характеристики последствий болезней и травм. Это общепринятый язык, рекомендуемый для тех, кто оформляет медицинскую документацию, имеющую отношение к инвалидам, собирает и использует статистическую информацию о населении, имеющем социальную недостаточность вследствие различных нарушений.
К категории детей-инвалидов в соответствии с Приказом Минздрава Российской Федерации N 117 от 4 июля 1991 г. "О порядке выдачи медицинского заключения на детей-инвалидов в возрасте до 16 лет" относятся дети, имеющие "... значительные ограничения жизнедеятельности, приводящие к социальной дезадаптации вследствие нарушения развития и роста ребенка, его способностей к самообслуживанию, передвижению, ориентации, контролю за своим поведением, обучению, общению, трудовой деятельности в будущем".
Таким образом, это определение исходит из современной концепции ВОЗ, полагающей, что поводом для назначения инвалидности является не сама болезнь или травма, а их последствия, проявляющиеся в виде нарушений той или иной психологической, физиологической или анатомической структуры или функции, приводящих к ограничениям жизнедеятельности и социальной недостаточности (социальной дезаптации).
Однако конкретные "Медицинские показания , при которых ребенок в возрасте до 16 лет признается инвалидом", утвержденные Приказом МЗ N 117, не были достаточно объективизированы в течение первого этапа внедрения новой концепции ВОЗ в практику отечественного здравоохранения. На практике это приводит к недостаточно полному использованию возможностей, предоставленных Приказом с гипер-, а чаще всего гиподиагностикой инвалидности у детей.
На совершенствование определения инвалидности у детей и подростков на основе современной концепции ВОЗ об оценке тяжести последствий болезней и травм и уточнение "Медицинских показаний , при которых ребенок в возрасте до 16 лет признается инвалидом" направлены данные методические материалы.
В случае соответствия состояния здоровья направленного на экспертизу ребенка в возрасте до 16 лет (15 лет 11 месяцев 29 дней) какому-либо из пунктов настоящих "Медицинских показаний " ему присваивается статус "ребенка-инвалида" и врачами экспертных комиссий в качестве подтверждающего этот статус юридического документа заполняется новое "Медико-социальное заключение на ребенка-инвалида в возрасте до 16 лет" ( форма N 080/у-96 , утвержденная Приказом МЗ и МП РФ N 95 от 18.03.96 "О совершенствовании системы информационного обеспечения проблем детской инвалидности в Российской Федерации" - приложение N 2), медицинский блок вопросов которого составлен с учетом необходимости многомерного описания различных последствий болезней и травм, явившихся причиной наступления инвалидности у ребенка.
Жирным шрифтом выделены пункты Приказа МЗ РСФСР N 117 1991 г. Текст методического материала обобщает примеры различных заболеваний и состояний, которые могут быть рассмотрены в соответствующем разделе Приказа. Перечень не является всеобъемлющим, но включает наиболее частые и общие положения, являющиеся основанием для назначения инвалидности.
I. Функциональные изменения и патологические состояния,
дающие право на установление инвалидности на срок от 6
месяцев до 2 лет
Назначение инвалидности на срок от 6 месяцев до 2-х лет предполагает возможность восстановления или значительного улучшения нарушенных функций, возвращение больного к полноценной жизни. Инвалидность назначается с целью проведения реабилитационных мероприятий в полном объеме в оптимальных условиях ухода за ребенком матери, у школьников - домашнего обучения. Прогноз ограничения жизнедеятельности: возможно выздоровление, улучшение. При отсутствии полного восстановления функции органа, но при явной положительной динамике, инвалидность может быть продлена.
1. Выраженные двигательные, психические, речевые нарушения после черепно-мозговых травм, нейроинфекций:
1.1. Перинатальные поражения нервной системы:
- гипоксия-ишемия мозга с образованием перивентрикулярных кист.
Родовая травма с кровоизлиянием в вещество и оболочки головного мозга.
Повреждения спинного мозга и родовые повреждения нервных сплетений (акушерские параличи).
1.2. Гидроцефалия прогрессирующая или субкомпенсированная с функциональными нарушениями.
1.3. Черепно-мозговая травма с двигательными и/или психическими нарушениями.
1.4. Нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, энцефаломиелиты, полиомиелит, полирадикулоневрит) с остаточными явлениями в виде перечисленных ниже.
1.5. Эпилепсия с терапевтически резистентными припадками.
1.6. Состояния после нейрохирургических и краниофациальных операций с функциональными нарушениями ( 2.1 - 2.4).
Инвалидность назначается в группах в зависимости от нозологической формы заболевания и последствий перенесенных заболеваний и травм в виде нарушений в разных сочетаниях, приводящих к ограничению жизнедеятельности ребенка и социальной недостаточности. У детей первого года жизни инвалидность может быть назначена при значительном несоответствии степени психомоторного развития календарному возрасту (более 3-х месяцев).
Наиболее частые двигательные, психические и речевые нарушения, ограничивающие жизнедеятельность ребенка, включают:
двигательные нарушения:
- задержка двигательного развития детей раннего возраста;
- парезы, параличи в одной или нескольких конечностях, сохраняющиеся в течение двух и более месяцев;
- атаксия;
- гиперкинетический синдром, приводящий к частичной утрате функций конечности или ее сегмента;
- нарушение координации;
- контрактуры суставов конечностей, существующие не менее 2-х месяцев.
Психические нарушения:
- задержка психического развития;
- эпилепсия с частыми припадками, требующими подбора терапии (6 мес.);
- умственная отсталость умеренной и выраженной степени;
- случаи выраженных психических нарушений после черепно-мозговых травм и нейроинфекций, когда возможна оптимистическая оценка социального прогноза, поскольку данная патология в юном возрасте имеет тенденцию к компенсации и обратному развитию симптоматики.
Нарушения высших психических функций и речи:
- алалия;
- афазия;
- дизартрия;
- дизграфия;
- дислексия.
Прочие нарушения:
- посттравматические дефекты костей свода черепа;
- атрофические кисты мозга;
- посттравматическая гидроцефалия.
2. Состояния, требующие длительной восстановительной и реабилитационной терапии в послеоперационном периоде.
Любые нарушения функции в органах и системах или патологические состояния, развивающиеся после операций по поводу острых хирургических заболеваний, травм, врожденных пороков развития и приобретенных заболеваний, трансплантации органов и тканей и др., ограничивающие возможность ребенка переносить неблагоприятные факторы окружающей среды и вызывающие зависимость продолжения жизни и активности от:
- специального оборудования;
- специальных ежедневных медицинских манипуляций на дому или в поликлинике;
- зависимость от специальной диеты;
- длительного приема лекарственных средств, в том числе и обезболивающих;
- зависимость от других специальных форм ухода;
- зависимость от периодической (один раз в 3 - 6 месяца) госпитализации для динамического наблюдения и/или проведения этапных хирургических вмешательств (радикальных и паллиативных);
- снижение переносимости физических нагрузок;
- ограничения способности общения с окружающими, необходимость обучения на дому.
Инвалидность на срок от 6 месяцев до 2 лет устанавливают, когда возможно исчезновение или значительное уменьшение возникших после операций нарушений функций, патологических состояний и ограничений жизнедеятельности.
2.1. Висцеральные, метаболические нарушения, расстройства питания.
1) Дыхательная недостаточность, проявляющаяся одышкой в покое и/или при физической нагрузке, снижение способности передвигаться, ухаживать за собой, владеть телом для решения повседневных бытовых задач, снижение способности ухаживать за собой после:
- частичной резекции, пульмонэктомии, плеврэктомии при:
- солитарном и множественных абсцессах легкого;
- бронхо-плевральных свищах (наружных и внутренних);
- бронхо-пищеводных свищах;
- гнойном и адгезивном плеврите;
- парциальном пневмотораксе;
- кистах (солитарная, множественные кисты, поликистоз) легкого;
- лобарной эмфиземе;
- кистозной гипоплазии легкого;
- секвестрации легкого;
- стенозе трахеи и бронхов;
- агенезии легочной артерии (односторонняя);
- врожденных бронхоэктазах;
- хронической пневмонии с бронхоэктазами и деформацией бронхов;
- кистах средостения (передних и задних);
- опухолях переднего и заднего средостения, легких;
- других заболеваниях.
2) Сердечно-сосудистая недостаточность, в послеоперационном периоде стойкие нарушения сердечного ритма, сократительной функции миокарда, нарушение регионарного кровообращения с развитием трофических расстройств. Зависимость от медицинского устройства для поддержания жизни (кардиостимулятор, протез сосуда или сердечного клапана).
3) Желудочно-кишечный тракт:
- нарушения питания, сопровождающиеся дефицитом веса и отставанием в физическом развитии при свищах желудочно-кишечных, желчевыводящей системы, поджелудочной железы (внутренних, наружных, единичных, множественных, полных);
- снижение способности ухаживать за собой, общаться с окружающими при:
- недержании кала (полное или частичное);
- сужении пищевода, в том числе кардиального отдела с нарушением питания и потерей в весе;
- желудочно-пищеводных и/или кишечных кровотечениях на почве портальной гипертензии;
- вентральных грыжах с выпадением органов в грыжевой мешок и развитии кишечной непроходимости.
4) Мочевыводящая система:
- неполное восстановление проходимости мочевых путей, сопровождающееся нарастанием нарушения уродинамики и требующее отведения мочи (нефростома, уретростома, цистостома, сцентирование мочеточника - внутреннее отведение мочи);
- рецидивы стриктур мочеточника, уретры, мочевых и мочеполовых свищей;
- обострение хронического пиелонефрита, требующего длительной антибактериальной терапии;
- недержание мочи и кала после пересадки мочеточников в кишку;
- зависимость от периодической катетеризации мочевого пузыря;
- неэффективное мочеиспускание с остаточной мочей не менее 150 мл.
5) Состояния, связанные с удалением (полным или частичным) органов, аутотрансплантацией, реконструкцией.
6) Нарушения, развивающиеся со стороны нервной системы в послеоперационном периоде, требующие длительной восстановительной терапии и ограничивающие жизнедеятельность ребенка (способность переодеваться, действовать руками, владеть телом для решения повседневных бытовых задач, ухаживать за собой):
- невриты;
- парезы, параличи.
2.2. Уродующие и двигательные нарушения:
- утрата ушной раковины, носа, глазного яблока и иные косметические дефекты (выворот век, губ, стяжение лица и пр.);
- нарушения передвижения вследствие:
- замедленной консолидации и ложных суставов костей;
- ишемических контрактур, асептического некроза головки бедра;
- дерматогенных стяжений;
- обширных потерь мышечной массы;
- поражений (любых) спинного мозга и периферических нервных стволов;
- анкилозов крупных суставов;
- амниотических перетяжек, расщепления конечностей или их сегментов;
- пороков развития вен и лимфатических сосудов;
- трофических расстройств мягких тканей (существующих более 2 мес.), изъязвлений и обширных рубцовых изменений кожи и подлежащих тканей после ожогов, травм и оперативных вмешательств, которые подлежат этапному оперативному лечению, пластическому закрытию дефекта;
- операций на конечностях;
- после коррекции контрактур и оперативных вмешательств на костно-суставном и нервно-мышечном аппарате, нуждающиеся в уходе и обслуживании в течение 6 и более месяцев;
- осложненного течения после вправлений врожденного вывиха бедра;
- множественной и сочетанной травмы, требующей этапного и длительного восстановления;
- после ортопедических корригирующих и реконтруктивно-восстановительных операций на костях, мягких тканях и сухожильно-связочном аппарате с применением биопластических материалов, металлоконструкций, компрессионно-дистанционных аппаратов;
- других причин.
3. Стойкое выраженное нарушение функции почек, высокая степень активности патологического процесса в почечной ткани.
3.1. Гломерулонефрит, осложненный:
- острой почечной недостаточностью;
- эклампсией;
- острой сердечной недостаточностью;
- ДВС-синдромом.
3.2. Гломерулонефрит, требующий длительной (более 3-х мес.) иммуносупрессивной, антикоагулянтной и антиагрегантной терапии.
3.3. Вторичный гломерулонефрит при системных васкулитах, заболеваниях соединительной ткани.
3.4. Вторичный хронический пиелонефрит, требующий длительной антибактериальной и другой патогенетической терапии.
3.5. Гемолитико-уремический синдром.
3.6. Тубулопатии (первичные и вторичные) и наследственные нарушения обмена.
3.7. Тубулоинтерстициальный нефрит.
3.8. Врожденные и наследственные заболевания.
4. Патологические состояния, возникающие при геморрагическом васкулите с длительностью его течения более 2 месяцев.
4.1. Обильная, непрерывно рецидивирующая более 2-х месяцев, геморрагическая сыпь с тенденцией к слиянию и с элементами некроза.
4.2. Абдоминальный синдром в виде постоянных, либо приступообразных интенсивных болей, сопровождающихся повторной рвотой с кровью, миленой, лихорадкой, постгеморрагической анемией.
Острые хирургические состояния при ГВ: острая кишечная непроходимость (инвагинация), острый аппендицит и другие состояния, потребовавшие ургентной хирургической помощи.
4.3. Острый, подострый (экстракапиллярный) и хронический гломерулонефрит.
4.4. Церебральная форма геморрагического васкулита с головными болями, менингиальными симптомами, эпилептиформными припадками.
4.5. Поражение легких с легочным кровотечением.
4.6. Криоглобулинемическая форма геморрагического васкулита с синдромом Рейно, холодовой крапивницей, рецидивирующими отеками Квинке, с упорным течением, торпидным к лечению (гепарином, иммуносупрессантами и др.).
Каждый из указанных симптомов при ГВ может явиться причиной длительного ограничения деятельности, свойственной тому или иному возрасту ребенка. Ограничивается их двигательная активность, что отрицательно сказывается на психомоторном развитии. Школьники, в ряде случаев, вынуждены перейти на домашнее обучение.
5. Осложненное течение язвенной болезни желудка, двенадцатиперстной кишки, дисфункциональные маточные кровотечения на фоне коагулопатий и тромбоцитопатий.
5.1. Язвенная болезнь желудка, осложненная кровотечением с развитием анемии, повторными кровотечениями, перфорацией или пенетрацией.
5.2. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, осложненная кровотечением с меленой и анемизацией, перфорацией или формированием стеноза привратника.
5.3. Язва желудка или двенадцатиперстной кишки, не рубцующаяся в течение 2 - 3 месяцев, либо непрерывно рецидивирующая несмотря на проводимую терапию.
5.4. Множественные язвы гастродуоденальной зоны с тяжелым прогредиентным течением.
5.5. Развитие язвенной болезни на фоне заболеваний и состояний, сопровождающихся повышенной кровоточивостью (тромбоцитопатии, болезни Виллебранта, гемофилии, проч.).
5.6. Эрозивно-язвенное поражение гастродуоденальной зоны с вовлечением в патологический процесс гепато-билиарной зоны и поджелудочной железы.
5.7. Оперативное вмешательство по поводу осложненного течения язвенной болезни.
5.8. Хронический эрозивный гастрит с тяжелой экссудативной гастропатией - gastritis varioliformis.
6. Патологические состояния, обусловленные диффузными поражениями соединительной ткани (ПСОДПСТ), с высокой степенью активности процесса более 3 месяцев.
Диффузное поражение соединительной ткани (ДПСТ) является отличительной чертой ревматических заболеваний к которым относят:
Ревматизм.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), реактивные (инфекционные) артриты (РА), спондилоартропатии (СА) - анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера и др.
Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ): системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (СС), дерматомиозит или полимиозит (ДМ), смешанное соединительно-тканное заболевание, неуточненные формы.
Системные васкулиты (СВ): геморрагический васкулит - болезнь Шенлейна - Геноха (ГВ) - установление инвалидности см. пункт 4 ; узелковый периартериит (УП), гранулематоз Вегенера, эозинофильный гранулематозный ангиит, микроскопический полиартериит, слизисто-кожно-лимфатический синдром, гиперсенситивный ангиит, неспецифический аортоартериит (НАА), синдром Бехчета (СБ).
Учитывая цикличность течения данной группы заболеваний, возможность достижения длительной ремиссии, а иногда и выздоровления, наиболее часто в начале заболевания целесообразен срок установления инвалидности от 6 месяцев до 2 лет. Спустя данный период становится очевидным путь развития заболевания, его осложнения, возможно и прогнозирование исходов, что позволяет при переосвидетельствовании установить необходимый срок инвалидности по данной болезни у данного больного.
Исключение составляют случаи со стойким снижением остроты зрения до 0,2 и ниже (в результате увеита при ювенильном ревматоидном артрите, спондилоартритах, синдроме Бехчета, гранулематозе Вегенера или атрофии зрительного нерва при осложненном течении артериальной гипертензии у больного с системной красной волчанкой, узелковым периартериитом); обширными поражениями кожного покрова, приводящими к резкому ограничению физической активности и социальной дезадаптации (при системной красной волчанке, склеродермии, дерматомиозите, узелковом периартериите); выраженными стойкими необратимыми нарушениями функции опорно-двигательного аппарата (системное поражение скелета, приводящее к контрактурам, анкилозам у больных с ювенильным ревматоидным артритом, спондилоартропатией, склеродермией, дерматомиозитом; культи нескольких пальцев при узелковом периартериите). Данной категории больных инвалидность устанавливают сразу на сроки 2 - 5 лет или до 16 лет.
Инвалидность от 6 мес. до 2 лет назначают в случае:
- некупируемой активности при проводимой терапии основного заболевания более 3 месяцев от начала болезни;
- тяжелого состояния заболевшего ребенка в ходе болезни (развитие острой сердечно-сосудистой, легочной или почечной недостаточности; злокачественное течение артериальной гипертензии, кризы - церебральный, гипертонический, миопатический, гематологический; др.), потребовавшего использования высоких доз глюкокортикостероидных гормонов (ГКС) и/или цитостатиков, проведения реанимационных мероприятий или интенсивной терапии даже в случае достижения положительного эффекта спустя 3 месяца от начала болезни;
- необходимости через 3 месяца от начала болезни или обострения использования продленного (многомесячного) курса цитостатиков и/или ГКС.
При установлении инвалидности ориентируются на клинику болезней с учетом возможности различных сочетаний у больного указанных ниже признаков:
6.1. Ревматизм.
6.1.1. Подострое течение ревмокардита (мио-, эндокардита) с признаками клинико-лабораторной активности спустя 3 месяца от начала заболевания.
6.1.2. Острое течение ревмокардита (мио-, эндокардита) с исходом в формирование клапанного порока сердца (поражение митрального или аортального клапана), подтвержденного клинико-инструментальными данными.
6.1.3. При остром и непрерывно-рецидивирующем течении ревматизма, когда на фоне выраженного кардита имеют место внесердечные проявления - пневмония, плеврит, поражение почек, не купирующиеся через 3 месяца от начала процесса.
6.1.4. При малой хорее с затяжным течением, когда спустя 3 месяца от начала процесса сохраняются признаки активности в виде эмоциональной неустойчивости, мышечной гипотонии, дизартрии, гиперкинезов, нарушения координации движений, подтвержденные изменениями ЭЭГ.
6.2. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА).
6.2.1. Суставная форма болезни в случае моноартикулярной формы в сочетании с ревматоидным увеитом со снижением остроты зрения на один или оба глаза до 0,5.
6.2.2. Олиго-(пауци)артикулярная форма при поражении суставов нижних конечностей (коленных и/или голеностопных) и ограничением подвижности в них с нарушением походки в связи с активностью процесса (экссудативно-пролиферативные изменения в суставах, болевые контрактуры) как местного, так и общего. Рентгенологическая стадия I - II.
6.2.3. Полиартикулярная форма с множественным поражением суставов при наличии признаков активности процесса местных, общих и высоких показателей иммунологической активности. Рентгенологическая стадия I - II.
6.2.4. Системная форма заболевания - аллергосептический вариант с длительной высокой лихорадкой (до 3-х месяцев и более), полиморфными аллергическими сыпями, упорными артралгиями, высокой гуморальной активностью. Рентгенологическая стадия I - II.
6.2.5. Синдром Стилла с множественным поражением суставов, лихорадкой, лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией, полисерозитом, мио-, перикардитом, высокой гуморальной активностью. Рентгенологическая стадия I - II. Возможны различные сочетания вышеперечисленных симптомов.
6.2.6. Вариант с отдельными висцеритами, например, при сочетании олиго- или полиартикулярных поражений с ревматоидным кардитом (мио-, перикардитом), пневмонитом, гепатоспленомегалией, высокой гуморальной активностью. Рентгенологическая стадия I - II.
6.3. Спондилоартропатии, ассоциированные с HLA - В 27.
6.3.1. Синдром Рейтера (уретро-окуло-синовиальный синдром) в случае:
а) прогрессирующего увеита с глубоким поражением оболочек глаза, развитием сенехий, повреждением хрусталика и снижением остроты зрения до 0,5 и более;
б) рецидивирующего артрита с выраженными местными признаками воспаления в течение 3-х месяцев и более - одного, двух или более суставов и ограничением подвижности в суставах;
в) сочетания рецидивирующего увеита с артритом, а также всех трех основных клинических синдромов - рецидивирующего уретрита, увеита и артрита, если активность процесса сохраняется в течение 3 месяцев и более.
6.3.2. Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит):
а) периферическая форма заболевания, протекающая по типу моно-, олигоартрита с обязательным сакроилеитом (поражение крестцово-подвздошного сочленения) в случае развития стойкого артрита одного или двух суставов с деформацией, значительным ограничением подвижности;
б) ризомелическая форма (поражение позвоночника, плечевых и тазобедренных суставов, с ранним поражением тазобедренных суставов с развитием мышечных контрактур и нарушением подвижности в них, затрудняющих ходьбу;
в) центральная форма с медленным развитием изменений в позвоночнике, но более быстром процессе со стороны глаз - ирите, увеите, придоциклите. Острый процесс со снижением остроты зрения до 0,5 - 0,6.
6.4. Диффузные болезни соединительной ткани.
6.4.1. Системная красная волчанка (СКВ). Острое и подострое течение II - III ст. активности при различных сочетаниях характерных клинических признаков, висцеральных и метаболических нарушений: дистрофия, полиартрит, дерматит, полисерозит, миокардит, эндокардит Либмана - Сакса; поражение нервной системы, люпус-нефрит, гемолитическая анемия, панцитопения. Сохраняющаяся более 3-х месяцев лабораторная иммунологическая активность.
6.4.2. Сохраняющаяся более 3 месяцев от начала обострения СКВ высокая степень активности по результатам лабораторных исследований: лейкопения менее 4,0 х 10/л при двух определениях и более, положительный LE-клеточный тест, антитела к ДНК и нативной ДНК в повышенных титрах, повышение титра антинуклеарных антител (титр АНФ 1:32 и выше: свечение краевое или краевое и гомогенное), снижение комплемента.
6.4.3. Склеродермия (СД):
а) острое и подострое течение системной склеродермии II - III ст. активности при наличии плотного отека кожи с последующей индурацией и атрофией, синдрома Рейно, дистрофии, рецидивирующего полиартрита, характерного поражения пищевода (гипотония, нарушение моторики в дистальном отделе, недостаточность кардии, выявленные при ЭГДС или рентгенографии) и другой висцеральной патологии (серозит, развитие пневмосклероза, поражение почек, др.) в сочетании с метаболическими нарушениями;
б) острое и подострое течение распространенной формы очаговой склеродермии с прогрессирующим распространением кожных очагов и лабораторными показателями активности патологического процесса.
6.4.4. Дерматомиозит (ДМ). Острое, подострое и первичное хроническое течение II - III ст. активности с различным сочетанием клинических синдромов: периорбитальная эритема, кожный васкулит, трофические расстройства; диффузное поражение скелетных мышц (слабость, боль, уплотнение, гипотрофия мышц, кальциноз с поражением глоточных и дыхательных мышц) с ограничением двигательной активности ребенка; кардит; поражение желудочно-кишечного тракта.
6.4.5. Системные васкулиты (СВ). Острое, подострое течение или обострение при хроническом течении с лихорадкой, болями в суставах, мышцах, потерей массы тела, характерными для каждого заболевания симптомами; лабораторные показатели неспецифической воспалительной активности 3 и более месяцев от начала болезни.
а) Узелковый периартериит (УП):
- вариант с преимущественным поражением периферических сосудов: выраженный болевой синдром, яркие кожные проявления, некрозы участков кожи, инфаркт языка, гангрена пальцев, полинейропатия;
- вариант с преимущественным поражением внутренних органов: артериальная гипертензия; множественный асимметричный мононеврит, ишемическое поражение кишечника - с различным сочетанием клинических синдромов.
б) Гранулематоз Вегенера (ГрВ):
- локализованная форма с выраженным некротическим поражением верхних дыхательных путей, орбиты и/или поражением легких;
- генерализованная форма с сочетанием любого из поименованных в п. 4 локализованных синдромов с гломерулонефритом и признаками системного васкулита.
в) Эозинофильный гранулематозный ангиит (ЭГА), протекающий с обструктивным синдромом в сочетании с кожными узелками, некрозами и/или полинейропатией и другими признаками системного васкулита и эозинофилией периферической крови.
г) Синдром Бехчета (СБ), протекающий с наличием 2 - 3 характерных клинических синдромов - язвы полости рта, генитальные язвы, кожные язвы, моно-, олигоартрит: поражение центральной нервной системы, глаз (без снижения остроты зрения).
д) Неспецифический аортоартериит (НАА), протекающий с недостаточностью периферического кровообращения (синдром перемежающей хромоты, синдром Рейно, асимметрия или отсутствие пульса), в сочетании с различными клиническими проявлениями: кардиоваскулярным, цереброваскулярным синдромами, болями в животе, артериальной гипертензией, легочной гипертензией.
При патологических состояниях, обусловленных диффузными болезнями соединительной ткани, наиболее часты следующие нарушения, ограничивающие жизнедеятельность заболевшего (в результате собственно заболевания или лечения глюкокортикостероидами (ГКС) или цитостатиками):
1) общие нарушения:
- нарушение массы тела:
- ожирение (лечение ГКС);
- кахексия (ДМ, УП);
- хроническая боль, нарушение чувствительности;
- чрезмерная подверженность травмам:
- геморрагические расстройства (СКВ, ГрВ, НАА);
- хрупкость скелета;
- чрезмерная подверженность переломам (остеопороз при лечении ГКС);
- общие нарушения различного происхождения:
- боль (общая, локальная);
- подострая или хроническая лихорадка;
- слабость;
- общее утомление;
- нарушение сна.
2) Двигательные нарушения:
- двигательные нарушения головы и туловища, одной или обеих нижних конечностей;
- двигательные нарушения вследствие отсутствия одной или более дистальных частей конечностей (палец, кисть, стопа);
- отсутствие или нарушение произвольной подвижности конечностей (четырех, нижних, верхней и нижней на одной стороне);
- нарушение мышечной силы нижних конечностей;
- комплексные нарушения двигательной функции.
3) Висцеральные и метаболические расстройства, нарушение питания (при всех заболеваниях):
- нарушение кардиореспираторной функции:
- расстройство сердечного ритма;
- перемежающая хромота и другое отсутствие выносливости при упражнениях;
- нарушение пищеварительных функций;
- нарушение функции печени;
- нарушение функции почек;
- нарушение крови и иммунной системы;
- другие висцеральные и метаболические нарушения:
- нарушение жевания и глотания (СД, ДМ);
- аномалии кровеносных сосудов грудной клетки и брюшной полости (НАА).
7. Патологические состояния, обусловленные длительным применением сильнодействующих препаратов, назначаемых по жизненным показаниям, длительностью более 3-х месяцев, требующие терапевтической коррекции (выраженные обменные, иммунные, сосудистые поражения, изменения формулы крови и др.).
7.1. Патологические состояния, возникающие при терапевтическом применении лекарственных средств, медикаментов и биологических субстанций.
7.1.1. Системные аллергические, токсико-аллергические реакции после введения медикамента в организм с обширными висцеральными, психологическими, умственными, общими нарушениями и ограничениями жизнедеятельности:
- анафилактический шок, тяжелая форма;
- сывороточная болезнь - с развитием кардита, гломерулонефрита, периферического неврита;
- приобретенная гемолитическая анемия с падением гемоглобина ниже 100 г/л - агранулоцитоз и хроническая гранулоцитопения, тромбоцитопения со значительными кровоизлияниями, развитием синдрома дессиминированного внутрисосудистого свертывания;
- панцитопения;
- рецидивирующие, длительно сохраняющиеся, распространенные или генерализованные токсидермии, а также осложненные пиодермией, эритемно-везикулезные дерматиты;
- синдром Лайелла и Стивенса - Джонсона с системным поражением слизистых оболочек кожи;
- многоформная экссудативная эритема с септическими и экссудативными проявлениями;
- стойкие висцеральные нарушения: аллергический гепатит, токсическая дистрофия печени; миокардит, возможно сочетание с поражением печени, легких, сосудов;
- стойкое нарушение кишечной, пищеварительной функции вследствие геморрагического колита;
- аллергический васкулит;
- кератит;
- тяжелые стадии дисбактериоза кишечника;
- реактивный ретикулез.
7.1.2. Побочное действие лекарственных препаратов:
- синдром Кушинга, который протекает с остеопорозом, сахарным диабетом, рецидивирующими инфекциями, обострением туберкулезного процесса, нарушением заживления ран, психическими нарушениями;
- асептические некрозы кости (бедренной, головки плеча);
- пептическая язва;
- гипертония;
- нарушения зрения (катаракта, глаукома);
- надпочечниковая недостаточность;
- синдром отмены;
- гепатотоксическое действие.
7.1.3. Гипервитаминоз Д с развитием гиперкальцемии, обезвоживанием, почечной недостаточностью, тяжелыми сердечно-сосудистыми нарушениями, нефролитиазом, внекостными обызвествлениями в почках, сосудах.
7.1.4. Ограничения жизнедеятельности, связанные с зависимостью от лекарственных препаратов, при:
- длительном приеме кортикостероидов;
- цитостатиков.
7.2. Состояния, связанные с отравлением лекарственными средствами, медикаментами и биологическими веществами с отдаленными последствиями. Токсичность лекарств, связанная с высокой концентрацией в организме, может быть обусловлена (случайным или намеренным) избыточным приемом либо вызвана нарушением всасывания, метаболизма, экскреции с развитием висцерально-метаболических нарушений.
Выраженные проявления гепатотоксичности (повышение билирубина, увеличение печеночных ферментов, снижение протромбина):
- почечная недостаточность;
- синдром Рея;
- другие.
См. также нарушения, развивающиеся как побочные реакции на различные лекарства в разделах Приказа: раздел II, А.3.3 - стойкие выраженные нарушения функции печени, раздел II, А.3.5 - обширные поражения кожного покрова и (или) слизистой оболочки, раздел III, пункт 17 - приобретенные гипо- или апластические состояния, раздел II, А.3.2 - бронхиальная астма.
II. Функциональные изменения и патологические состояния,
дающие право на установление инвалидности сроком
от 2 до 5 лет
А. Дающие право на установление инвалидности сроком
на 2 года
В эту группу входят патологические состояния, при которых восстановление или улучшение требует значительного промежутка времени или имеют неопределенный прогноз; требуется этапное, повторное лечение и реабилитация.
I. Поражения центральной нервной системы и психические расстройства:
- детский церебральный паралич (легкие формы);
- последствия спинно-мозговых и черепно-мозговых травм, повреждений периферических нервов;
- последствия нейроинфекций и интоксикаций;
- нейромышечные дистрофии (локальные формы).
1. Стойкие умеренно выраженные двигательные нарушения (парезы конечностей, генерализованные гиперкинезы, нарушения координации и др.), сочетающиеся с нарушениями речи, зрения, слуха или без них:
- детский церебральный паралич (спастическая диплегия, гемипаретическая форма);
- эпилепсия и эпилептические приступы, резистентные к терапии;
- опухоли головного и спинного мозга;
- аномалии развития головного и спинного мозга;
- наследственные нервно-мышечные заболевания;
- миастения;
- речевые нарушения: алалия, афазия.
2. Стойкие речевые расстройства: алалия, афазия, некомпенсирующаяся форма, тяжелая степень дизартрии и заикания.
3. Выраженные расстройства функции тазовых органов, обусловленные поражением спинного мозга.
Врожденные и приобретенные поражения спинного мозга с нарушением функций и ограничением жизнедеятельности:
- травмы позвоночника и спинного мозга;
- воспалительные заболевания;
- абсцессы спинного мозга и его оболочек;
- заболевания и аномалии сосудов;
- спинно-мозговые грыжи (оперированные и неоперированные);
- миелодисплазия;
- опухоли (доброкачественные и злокачественные);
- прочие травмы, пороки, заболевания и патологические состояния спинного мозга, сопровождающиеся выраженными расстройствами функции тазовых органов.
3.1. Расстройство функции мочевого пузыря.
а) Позыв на мочеиспускание:
- сниженный;
- эквивалент позыва (боли, тяжесть в надлобковой области при наполненном мочевом пузыре или вегетативные реакции);
- отсутствует.
б) Недержание мочи:
- императивное (на "высоте" повелительного позыва на мочеиспускание);
- стрессовое (при напряжении - кашель, смех, поднятие тяжестей);
- рефлекторное (неконтролируемое, внезапное, без предвестников, полное или частичное опорожнение мочевого пузыря);
- от переполнения (парадоксальная ишурия при любом объеме мочевого пузыря);
- тотальное (постоянное недержание мочи при практически "пустом" мочевом пузыре).
в) Нарушение акта мочеиспускания:
- отсутствие самостоятельных мочеиспусканий;
- выделение мочи из мочевого пузыря методом периодической катетеризации;
- постоянное дренирование мочевого пузыря через уретру катетером или через надлобковый свищ;
- отделение мочи с помощью уретерокутанеостомии или нефростомия.
г) Функциональные нарушения:
- изменение емкости мочевого пузыря (уменьшение или увеличение по отношению к возрастной норме) с повышением внутрипузырного давления в фазу накопления (постоянное или интермитирующее).
3.2. Расстройства функции толстой кишки.
а) Позыв на дефекацию:
- эквивалент позыва (боли в животе при переполнении прямой кишки);
- отсутствует.
б) Недержание кала:
- частичное недержание кала на фоне повелительного позыва на дефекацию;
- каломазание;
- недержание жидких каловых масс и газов;
- тотальное недержание кала.
в) Нарушение акта дефекации:
- полностью отсутствует (опорожнение прямой кишки с помощью клизм и других приемов).
г) Функциональные нарушения:
- спастическая прямая кишка;
- атоническая прямая кишка;
- спастическое состояние мышц тазового дна;
- недостаточность пубо-ректальной мышцы;
- снижение внутрианального давления;
- снижение или отсутствие кожно-анального рефлекса.
Расстройство функции тазовых органов устанавливают по совокупности отдельных признаков (в любых сочетаниях), представленных в подгруппах.
Например: миелодисплазия. Отсутствие позыва на мочеиспускание. Парадоксальная ишурия. Отсутствие позыва на дефекацию. Недержание кала. Опорожнение прямой кишки с помощью клизм.
4. Стойкие терапевтически резистентные эпилептиформные состояния (1 и более больших припадков в месяц) или частые малые или бессудорожные припадки (2 - 3 раза в неделю).
Под эпилептиформными судорогами, указанными в Приказе , понимать эпилептические приступы, припадки при эпилепсии.
5. Затяжные психотические состояния, продолжительностью 6 месяцев и более.
6. Умственная отсталость в степени дебильности в сочетании: с выраженными нарушениями слуха, зрения, речи, опорно-двигательного аппарата, функции других органов или систем и патологическими формами поведения.
В этих группах ведущими являются умственные нарушения умеренной и тяжелой степени, оценка которых учитывает возрастные особенности развития (см. Приложение ).
Данная патология представляет собой состояния интеллектуального недоразвития, приобретенного вследствие поражения центральной нервной системы на ранних этапах онтогенеза. Это большая группа патологических состояний различной этиологии и с различным патогенезом. Динамика их не носит прогредиентного характера, им свойственно выраженное недоразвитие психики с формированием интеллектуального и личностного дефекта. Именно эти состояния составляют основную группу детей, в отношении которых встает вопрос об инвалидности. Задачей врача в данном случае является определение типа, структуры и тяжести дефекта, которое включает диагностику интеллектуальных, эмоциональных, волевых и двигательных нарушений, а также сопутствующих неврологических, биохимических, эндокринных и т.п. проявлений заболевания.
У этих больных уровень социального приспособления ограничен вследствие недостаточности познавательной сферы в целом. Вместе с тем, в большинстве случаев их социальный прогноз осложняется за счет дополнительных психопатологических проявлений.
При, так называемом, основном типе олигофренического дефекта социальные возможности больного определяются, главным образом, интеллектуальной недостаточностью и связанными с ними затруднениями в приобретении знаний, требующих определенного уровня абстрагирования и понимания. У многих из них нерезко выражен соматопсихический инфантилизм. В силу устойчивости эмоционально-волевой сферы, хорошо закрепляемых социально значимых форм поведения, общих морально-этических принципов они проявляют старательность в доступной сфере деятельности, хорошо уживаются в коллективе. Привитые при обучении навыки закрепляются при систематической тренировке. Как правило, благодаря всему вышеперечисленному, несмотря на небольшие успехи, в освоении теоретических дисциплин они получают достаточную учебную подготовку и необходимости в определении инвалидности, как правило, не возникает.
При астеническом типе дефекта симптоматика интеллектуальной недостаточности сочетается с такими проявлениями органической патологии, как пресыщаемость, быстрая утомляемость. В генезе страдания таких детей часто большая роль принадлежит черепно-мозговой травме, нейроинфекции: усугубляют состояние соматические заболевания. При умеренно выраженной астенизации психики адекватное обучение дает эффективные результаты. В деятельности при наличии условий, помогающих избежать быстрой астенизации, эти больные неплохо справляются с заданиями и вопрос об инвалидности в этом случае не стоит. Если же астенизация становится препятствием для осуществления социальных функций, то возможно определение инвалидности.
Так называемый сложный тип дефекта независимо от степени интеллектуальной недостаточности представляет большие трудности для их социальной адаптации. Даже если интеллект позволяет приобретать школьные знания, при их реализации возникают препятствия, связанные с неврологическими и соматическими нарушениями, имеющими место при данном типе дефекта. Перенесенное на ранних этапах поражение ЦНС нередко оставляет после себя отчетливые признаки локальных поражений коры головного мозга, очаговую симптоматику, эпилептиформные пароксизмы, недоразвитие моторики, нарушение речи и т.п. У таких больных часто обнаруживается патология со стороны других органов и систем: врожденные пороки сердца, дефекты костной системы, эндокринные нарушения. У них в большей мере заметно замедление темпа созревания. Каждое из указанных расстройств служит препятствием для выполнения какой-либо деятельности, а имеющийся интеллектуальный дефект значительно затрудняет выработку компенсаторных образований, что делает указанный тип дефекта мало перспективным в плане социального прогноза и заставляет задуматься об определении такому ребенку инвалидности.
Значительно труднее процесс адаптации происходит при наличии психопатоподобного дефекта. В этом случае интеллектуальная недостаточность играет второстепенную роль в процессе приспособления к производственным условиям. Главным препятствием оказывается невозможность организованной деятельности, неумение соответствовать необходимому для нормальной жизнедеятельности уровню межличностных отношений. Они конфликтны, склонны не подчиняться требованиям старших. Не в состоянии выполнять целенаправленные действия. Из-за выраженной незрелости эмоционально-волевой сферы попадают под влияние нетрудовых элементов и вовлекаются в антисоциальные действия.
Этот тип дефекта наиболее распространен и имеет определенные признаки универсальности. Главным проявлением его в быту и на производстве являются разнообразные поведенческие нарушения, которые, в отличие от других типов дефекта, осложняют жизнь не только самого больного, но и окружающих. Его носители являются постоянным источником криминогенной опасности, антисоциальных поступков и асоциального поведения. Наслаиваясь на проявление астенизации психики, очаговые нарушения и прочие проявления иных типов дефекта, поведенческие нарушения являются одной из главных причин декомпенсации состояний больных и, как следствие, срывов процесса их социальной адаптации. В этом случае также определяют инвалидность.
7. Патология поведения, нарушения эмоционально-волевой сферы, приводящие к стойкой социальной дезадаптации.
Патология поведения и нарушение эмоционально-волевой сферы, приводящие к стойкой социальной дезадаптации, могут быть следствием различных патологических состояний, которые условно можно разделить на 2 группы.
К 1 группе относятся те из них, в патогенезе которых не лежит механизм деструкции мозговой ткани, нет выпадения психических функций, не развивается дефект или слабоумие. Эти заболевания не ведут к стойкой и длительной социальной дезадаптации или ограничению жизнедеятельности. В эту группу входят соматогенные, экзогенные, инфекционно-токсические реакции и психогенные заболевания типа неврозов и реактивных психозов. Такие больные по миновании заболевания возвращаются к социальному функционированию на прежнем уровне и не нуждаются в определении инвалидности.
Вопрос об ограничении жизнедеятельности встает в случае, когда невроз, психогенная реакция или реактивное состояние приобретают наклонность к хроническому, многолетнему течению по типу патологического развития личности, безуспешности соответствующих лечебных и реабилитационных мероприятий.
2 группа включает психопатии, дисгармонический склад характера и т.п., вследствие диспропорционального, искаженного развития личности. Это непрогредиентные, стационарные состояния. В структуре клинической картины отсутствуют признаки слабоумия, интеллектуального недоразвития или какие-либо признаки деструктивного процесса. Данные состояния могут служить серьезным препятствием для нахождения ребенка в детском коллективе и приводить к выраженной социальной дезадаптации особенно в пубертатном периоде. Однако вопрос об определении инвалидности в этих случаях следует решать крайне осторожно, поскольку одним из условий компенсации для этих лиц является включение в социально полезную деятельность, учебу с применением специальных педагогических и психологических методов коррекции, что может служить средством профилактики инвалидности. В детском возрасте, на этапе становления данной патологии, преждевременное определение инвалидности может способствовать закреплению склонности к неправильным формам поведения и усугублению состояния.
Несмотря на то, что данному типу патологии не свойственна прогредиентность в обычном смысле этого слова, тем не менее возможна динамика состояния в виде определенных реактивных и фазовых изменений, а также смена периодов компенсации и декомпенсации, что необходимо учитывать при определении социального прогноза. В таких ситуациях возможно установление инвалидности при условии постоянного лечебно-реабилитационного и психолого-педагогического коррекционного воздействия.
II. Поражения анализаторных систем:
1. Стойкое снижение остроты зрения до 0,2 (с коррекцией) в лучше видящем глазу или сужение поля зрения в лучше видящем глазу до 25 градусов от точки фиксации во всех направлениях.
Из-за невозможности определения зрительных функций у детей младшего возраста (до 3-х лет) и неконтактных детей (до 5 - 7 лет) и при наличии сопутствующей психоневропатологии следует предоставлять инвалидность на 2 года, ориентируясь на наличие следующих нозологических форм:
- дегенерация роговицы, последствия кератитов различной этиологии, трахомы и конъюнктивитов со стойким помутнением роговицы, не подлежащим лечению или безуспешно леченным;
- эктопия хрусталика; врожденные, вторичные, осложненные катаракты, афакии, артифакии;
- колобомы сосудистой оболочки, ретинопатии, болезнь Коатса;
- врожденные аномалии и атрофии зрительного нерва (различной этиологии);
- врожденная близорукость высокой степени;
- врожденная, вторичная, юношеская глаукома всех стадий;
- врожденный нистагм;
- последствия травм органа зрения с необратимыми изменениями глаз и очевидными нарушениями функций зрения;
- доброкачественные новообразования с очевидными зрительными нарушениями;
- воспалительные, рецидивирующие заболевания (кератиты, иридоциклиты, хориоретиниты, увеиты, невриты). При отсутствии стойкой ремиссии возможно продление инвалидности с переосвидетельствованием ежегодно.
Следует учесть, что основой определения инвалидности являются параметры функциональных зрительных нарушений, а наличие перечисленных нозологических форм является лишь временным, вспомогательным критерием определения инвалидности до того срока, пока будет возможно уточнить его зрительные функции.
При невозможности определения зрительных функций и в возрасте 7 лет из-за неконтактности ребенка или психоневропатологии целесообразно определение инвалидности с переосвидетельствованием ежегодно.
Отсутствие фиксационных и следящих движений глаз у ребенка старше 1 года также служит основанием для предоставления инвалидности на 2 года с уточнением зрительных функций в дальнейшем.
2. Отсутствие слуховой функции (тугоухость III - IV степени).
III. Поражение внутренних органов и систем:
1. Невозможность самостоятельного дыхания без трахеостомической трубки при врожденных и приобретенных заболеваниях гортани и трахеи.
1.1. Состояния, связанные с невозможностью самостоятельного дыхания без трахеостомической трубки:
а) Механические повреждения и заболевания верхних дыхательных путей:
- обструкция на почве двустороннего пареза возвратного нерва, деструктивных повреждений гортани и трахеи;
- обструкция на почве опухолей;
- констрикция в результате отека, воспаления, рубцовых стенозов;
- компрессия в результате врожденных пороков развития магистральных сосудов (дуга аорты и др.), зоба, опухолей тимуса, лимфомы, злокачественных опухолей.
б) Заболевания и повреждения центральной нервной системы:
- повреждения головного и спинного мозга;
- опухоли головного и спинного мозга;
- полиомиелит;
- энцефалит и другие воспалительные заболевания;
- медикаментозные воздействия.
в) Нарушения механизма дыхания, связанные с повреждениями и заболеваниями грудной клетки, дыхательной мускулатуры, легких, периферических лимфоузлов.
1.2. Врожденные и приобретенные заболевания гортани и трахеи, осложняющиеся синдромом нарушения самостоятельного дыхания:
- врожденный (фиброзный) стеноз голосовой щели;
- фиброзные (рецидивирующие, быстрорастущие) узелки голосовых складок;
- ангиофибромы (рецидивирующие, быстрорастущие) голосовых складок;
- врожденный (фиброзный) стеноз гортани;
- врожденный (фиброзный) стеноз трахеи;
- врожденный (компрессионный) стеноз трахеи;
- диафрагма гортани;
- свищи гортани;
- лейкокератоз гортани;
- пахидермия гортани (эпидермальные наросты черпаловидных хрящей);
- папилломатоз гортани;
- папилломатоз трахеи;
- папилломатоз гортани и трахеи;
- папилломатоз гортани, трахеи и бронхов;
- липома гортани;
- склерома гортани, трахеи;
- фиброма гортани, трахеи;
- нейрофиброматоз гортани;
- миксома гортани;
- рабдомиома гортани;
- аденома гортани, трахеи;
- невринома гортани, трахеи;
- рак гортани, трахеи.
Повреждения (наружные и внутренние) гортани и трахеи:
- сдавление и переломы хрящей гортани;
- переломы подъязычной кости;
- отрыв гортани от трахеи;
- ожоги гортани и трахеи.
Приобретенные стенозы гортани и трахеи:
- рубцовый стеноз гортаноглотки;
- рубцовый стеноз гортани, трахеи.
2. Тяжелое течение бронхиальной астмы.
3. Стойкое выраженное нарушение функции пищеварения и/или функции печени при заболеваниях и пороках развития желудочно-кишечного тракта, печени и/или желчевыводящих путей.
4. Сердечная недостаточность II - III и более степени. Хроническая выраженная гипоксемия, синкопальные состояния, связанные с нарушением ритма сердца и проводимости, в т.ч. после имплантации кардиостимулятора. Выраженные нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия с частыми приступами, хроническая непароксизмальная тахикардия, мерцание, трепетание предсердий, др.), ведущие к развитию аритмогенной кардиомиопатии.
5. Обширные поражения кожного покрова и/или слизистой оболочки (изъязвления, выраженный зуд, рубцовые изменения, папилломатоз и др.), приводящие к резкому ограничению физической активности и к социальной дезадаптации.
6. Анемические кризы чаще 1 раза в год со снижением гемоглобина менее 100 г/л при врожденных и наследственных заболеваниях крови.
7. Выраженное нарушение функции и/или косметический дефект вследствие доброкачественного образования.
Б. Функциональные изменения и патологические состояния,
дающие право на установление инвалидности сроком на 5 лет
1. Врожденные, наследственные болезни обмена веществ, требующие специальной диеты (фенилкетонурия, целиакия и др.) - с момента установления диагноза до прекращения специальной диеты.
2. Врожденные и наследственные заболевания и синдромы, приводящие к частичному нарушению жизнедеятельности и социальной дезадаптации:
- остеохондропатии;
- врожденная ломкость костей;
- экзостозная болезнь;
- диспластические заболевания костно-суставного аппарата, поддающиеся коррекции (легкие формы);
- артрогрипоз (атипичная форма с поражением только верхних или только нижних конечностей и/или с сопутствующими уродствами, не исключающая наличие ограниченных, но активных движений в суставах);
- гипертрофическая кардиомиопатия;
- врожденные пороки сердца (за исключением 2-створчатого аортального клапана; дефекта межжелудочковой перегородки);
- мезенхимальные дисплазии (болезнь Элерса - Данлоса, болезнь Морфана и др.);
- первичная легочная гипертензия.
3. Острый лейкоз, лимфогранулематоз.
4. Злокачественные новообразования после хирургического и других видов лечения любой локализации независимо от стадии опухолевого процесса.
5. Оперированная гидроцефалия:
- при любых причинах возникновения;
- после шунтирующих операций вне зависимости от наличия или отсутствия двигательных, психических или речевых нарушений;
- умственная отсталость с выраженными нарушениями слуха, зрения, речи, опорно-двигательного аппарата, функции других органов и систем.
6. Ортопедические и хирургические заболевания.
Наиболее частыми являются двигательные нарушения:
- нарушения произвольных движений головы и туловища, вследствие деформаций позвоночника;
- двигательные нарушения вследствие отсутствия дистальных частей кисти и стопы, а также вызванные дефектами мягких тканей (недоразвитие мышечно-связочного аппарата, атрофические изменения мышечной ткани, вызванные имеющейся деформацией);
- нарушения произвольной двигательной функции одной или обеих верхних конечностей;
- нарушения произвольной двигательной и/или опорной функции одной или обеих нижних конечностей;
- ослабление мышечного тонуса (гипотрофия, атрофия) при значительном снижении функции конечности;
- двигательные нарушения головы, туловища и конечностей, вызванные метаболическими нарушениями в костной ткани (остеопороз, доброкачественные опухолевые образования, диспластические заболевания костной ткани, заболевания неостеогенного происхождения).
Уродующие нарушения:
- нарушение формы и положения головы и туловища;
- уродующие нарушения конечностей;
- аномалия одной и более конечностей или их сегментов, мутиляции, контрактуры, синдактилии, артрипатии.
Нарушения, связанные с причинами общего характера:
- нарушение размеров тела;
- нарушения массы тела;
- чрезмерная подверженность травмам;
- нарушение функции дыхания и сердечно-сосудистой деятельности вследствие дефектов и деформаций опорно-двигательного аппарата.
6.1. Выраженные обширные деструкции костной ткани (остеопороз, хрящевые включения), патологические изменения мышц (миофиброз, диффузный кальциноз), приводящие к деформации костей и мышц, повторным патологическим переломам, функциональной недостаточности суставов II - III ст.:
- экзостозная болезнь, множественные экзостозы, приводящие к трофическим нарушениям и частичной утрате функций;
- хронический остеомиелит и его последствия;
- остеохондропатии (болезнь Пертеса, болезнь Кальве и др.);
- множественные пороки развития костей с нарушением функции опорно-двигательного аппарата;
- дистрофически-дегенеративные поражения крупных суставов;
- повторные переломы и остеоэпифизеолизы при врожденной ломкости костей;
- эозинофильная гранулема;
- костно-суставной туберкулез.
6.2. Нарушения функции опорно-двигательного аппарата за счет деформации позвоночника и грудной клетки III - IV ст., контрактур и анкилозов суставов одной и более конечностей, ложных суставов крупных костей:
- врожденные костные формы кривошеи, болезнь Гризеля;
- сколиоз, кифосколиоз III - IV ст.;
- контрактуры, анкилозы, ложные суставы, выраженные деформации костей и суставов врожденного и приобретенного генеза, не поддающиеся консервативной и оперативной коррекции либо не поддающиеся операциям по возрастным показаниям;
- остеохондропатия позвоночника: юношеский кифоз, платис-пондилия.
6.3. Нарушения функции конечностей за счет врожденной аномалии одной конечности или ее сегмента, мутиляции, контрактуры, синдактилии, артропатии и др.:
- косорукость;
- костные и множественные формы синдактилий, синбрахидактилий, сложные формы мутиляции, контрактур, требующие многоэтапного оперативного и восстановительного лечения с учетом возрастных показаний;
- врожденные укорочения конечностей;
- нейрофиброматоз.
6.4. Нарушения функции дыхания, жевания, глотания, речи при врожденных пороках развития лица с частичной или полной аплазией органов, приобретенных дефектах и деформациях мягких тканей и лицевого скелета.
6.5. Стойкое недержание мочи и кала, кишечные, мочевые и мочеполовые свищи, не поддающиеся хирургической коррекции или не подлежащие по срокам хирургическому лечению.
Сохраняющееся (без заметного уменьшения) после реконструктивно-пластических операций везикальное (потеря мочи через уретру) или экстравезикальное (потеря мочи через свищи) недержание мочи и/или недержание кала через заднепроходное отверстие или кишечные свищи, а также когда первичная или повторная хирургическая коррекция недержания мочи и/или кала отложены на определенное время по медицинским или иным показаниям при:
- тотальной эписпадии;
- экстрофии мочевого пузыря;
- тотальной эписпадии и экстрофии мочевого пузыря в сочетании с миелодисплазией или другими заболеваниями спинного мозга;
- "спинальном" нейрогенном мочевом пузыре;
- мочевых (наружных или внутренних почечных, мочеточниковых или пузырных), мочеполовых (пузырно-вагинальных, уретро-вагинальных, пузырно-промежностных, уретро-промежностных) свищах;
- аноректальных пороках;
- сочетании аноректальных пороков и миелодисплазии, других заболеваний спинного мозга;
- любых кишечных свищах (наружных, внутренних), возникших в результате перенесенных заболеваний, травм органов брюшной полости или операций;
- других заболеваниях, пороках развития и патологических состояниях, когда стойкое и некоррегируемое недержание мочи и кала является их ведущим проявлением.
III. Патологические состояния, дающие право
на установление инвалидности на срок до достижения
16-летнего возраста
При устойчивых ограничениях жизнедеятельности, отсутствии шансов на выздоровление или значительное улучшение функции органа, нарастающем ограничении жизнедеятельности, бесперспективности лечения и реабилитационных мероприятий ребенку назначается инвалидность до 16-ти лет.
1. Стойкие выраженные параличи или глубокие парезы одной или более конечностей, стойкие генерализованные гиперкинезы (типа двойного атетоза, хореоатетоза), выраженное нарушение координации:
- детский церебральный паралич, все формы с грубыми двигательными и психическими нарушениями;
- пороки развития головного и спинного мозга;
- демиелинизирующие заболевания;
- наследственные болезни обмена веществ, приведшие к необратимым нарушениям двигательных, сенсорных и психических функций;
- наследственные дегенеративные заболевания нервной системы;
- наследственные нервно-мышечные заболевания;
- прогрессирующая гидроцефалия:
- патологический прирост окружности головы, сопровождающийся нарастанием неврологических и психических расстройств (парезы, параличи, нарушение координации, снижение зрения, судороги);
- состояние после оперативного лечения;
- посттравматические, постинфекционные параличи и глубокие парезы одной и более конечностей;
- прогрессирующие мышечные дистрофии.
1.1. Двигательные нарушения:
- центральные или периферические параличи (монопарез, гемипарез, парапарез, тетрапарез);
- гиперкинезы в мышцах конечностей и/или туловища типа двойного атетоза, хореатетоза, гемибализма, торсионной дистонии;
- атаксия туловища: нарушение координации конечностей.
1.2. Речевые нарушения:
- дизартрия (бульбарная, псевдобульбарная, мозжечковая, экстрапирамидная);
- алалия (моторная, сенсорная);
- афазия (моторная, сенсорная, амнестическая);
- заикание, неспособность произнести фразу из нескольких слов.
1.3. Психические нарушения:
- тяжелая умственная отсталость (ребенка можно научить пользоваться руками, ногами, челюстями);
- средняя степень умственной отсталости (детей можно обучить простым коммуникативным навыкам, элементарным навыкам гигиены и безопасности, простым навыкам ручного труда);
- слабая (легкая) умственная отсталость (дети могут приобрести практические навыки и способности к функциональному чтению и арифметике при специальном обучении);
- нарушение памяти (амнезия, искажение содержания памяти: конфабуляция, парамнезия, криптомнезия, забывчивость);
- нарушение мышления (нарушение логического мышления, замедленность, ускоренность, персеверации, навязчивые идеи, "полет мыслей", ложные убеждения, не поддающиеся исправлению путем логических аргументов (бред));
- деменция (потеря приобретенных интеллектуальных функций);
- нарушение ясности сознания - периодическое приступообразное нарушение сознания при эпилепсии;
- нарушение ощущения и восприятия (иллюзии, галлюцинации);
- аффективные расстройства (патологические реакции протеста, отказа, негативизм, страхи), дисфории, апатико-абулический синдром;
- синдром детского аутизма.
2. Стойкие терапевтически резистентные в течение 2-х и более лет судороги.
2.1. Эпилептические приступы:
- частые генерализованные (более 5 припадков в месяц);
- частые малые или парциальные эпилептические приступы, полиморфные, резистентные к терапии антиконвульсантами.
3. Олигофрения или слабоумие различного генеза, соответствующие степени идиотии или имбецильности.
Умственная отсталость в степени идиотии или имбецильности дает возможность установления инвалидности с момента диагностики и на срок до достижения больным 16-летнего возраста, ввиду неблагоприятного социального прогноза.
4. Поражение органа зрения, при снижении остроты зрения до 0,2 (с коррекцией) в лучше видящем глазу, или снижение поля зрения до 25 градусов от точки фиксации во всех направлениях. Отсутствие или слепота одного глаза.
Термин "слепота" означает остроту зрения ниже 0,05.
Сразу до 16-летнего возраста (без ориентировки на уточнение зрительных функций) инвалидность может предоставляться при таких необратимых, неизлечимых врожденных и приобретенных заболеваниях, как:
- криптофтальм;
- анкилоблефарон;
- микрофтальм II - III ст.;
- микрокорнеа II - III ст.;
- субатрофии глазного яблока II - III ст.;
- тотальных и субтотальных бельмах роговицы;
- дегенерации сетчатки (абиотрофии);
- ретролентальной фиброплазии;
- злокачественных новообразованиях органа зрения (как после хирургических и других видов лечения, так и инкурабельные, любой локализации независимо от стадии опухолевого процесса);
- доброкачественных новообразованиях, не подлежащих хирургическому лечению при нарушении функции органа.
5. Глухота.
6. Поражения бронхолегочной системы врожденного и наследственного характера (муковисцидоз, альвеолиты с хроническим течением и другие диссеминированные заболевания легких).
6.1. Муковисцидоз (все формы - смешанная (легочно-кишечная), преимущественно легочная, преимущественно кишечная, цирротическая, отечно-анемическая, атипичные формы), подтвержденный положительным потовым тестом и/или ДНК-анализом.
6.2. Хроническая пневмония (вторичная):
- пороки развития бронхов и трахеи (трахеобронхомегалия (синдром Мунье - Куна), трахеобронхомаляция, синдром Вильямса - Кемпбелла, бронхоэктатическая эмфизема (болезнь Лешке));
- ограниченные пороки развития трахеи и бронхов (стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи);
- кисты легких;
- синдром первичной цилиарной недостаточности, синдром Картагенера;
- пороки бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких);
- пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей, артериовенозные аневризмы и свищи, транспозиция легочных вен).
6.3. Идиопатический легочный гемосидероз.
6.4. Альвеолярный протеиноз легких.
6.5. Ретикулогистиоцитозы:
- синдром Леттерера - Зиве;
- синдром Крисчена - Шюллера;
- эозинофильная гранулема.
6.6. Легочный альвеолярный микролитиаз.
6.7. Дефицит альфа-1-антитрипсина с панлобулярной эмфиземой.
6.8. Опухоли легких и средостения (варианты даны хирургами).
6.9. Альвеолиты:
- экзогенный аллергический альвеолит, хроническая стадия;
- токсический фиброзирующий альвеолит, хроническая фаза;
- идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена - Рича).
6.10. Саркоидоз (болезнь Бека), третья стадия;
генерализованная форма саркоидоза.
6.11. Облитерирующий бронхиолит, синдром Мак - Леода.
7. Стойкая дыхательная недостаточность II ст. и более при хронических бронхолегочных заболеваниях приобретенного или врожденного характера. Гормонозависимая бронхиальная астма.
8. Застойная сердечная недостаточность II - III ст. на фоне инкурабельных болезней сердца.
9. Выраженное стойкое необратимое нарушение функции печени при врожденных, наследственных, приобретенных заболеваниях.
10. Хроническая почечная недостаточность. Злокачественная гипертония. Почечный несахарный диабет; состояния после нефрэктомии; состояния после трансплантации почки.
11. Инкурабельные злокачественные новообразования. Доброкачественные новообразования, не подлежащие хирургическому лечению, - при нарушении функции органа.
12. Неустранимое постоянное недержание кала и мочи, каловые и мочеполовые свищи.
Сохраняющиеся (без заметного уменьшения) после неоднократных реконструктивно-пластических операций везикальное (потеря мочи через уретру) или экстравезикальное (потеря мочи через свищи) и/или недержание кала через задний проход или любые кишечные свищи, а дальнейшее хирургическое лечение признано бесперспективным и больной вынужден постоянно пользоваться моче- или калоприемником, специальным бельем для больных с расстройствами функции тазовых органов, в частности, при:
- деструкции уретры любого генеза;
- тотальном поражении сфинктеров мочевого пузыря, прямой кишки и мышц тазового дна, в том числе и нейрогенного (спинального) генеза;
- склеротическом мочевом пузыре (синдром "малого" мочевого пузыря);
- злокачественных опухолях мочевого пузыря, когда проведена цистэктомия и мочеточники выведены на кожу;
- мочевых (внутренних, наружных, почечных, мочеточниковых и пузырных), мочеполовых (пузырно-вагинальных, уретро-вагинальных, пузырно-промежностных, уретро-промежностных) свищах;
- любых кишечных свищах, возникших после неоднократных операций по их "закрытию";
- других заболеваниях, пороках развития, травмах мочевых путей и/или кишечника, при которых недержание мочи и кала являются их ведущим проявлением.
13. Патологические состояния, возникающие при отсутствии (врожденном или приобретенном) или выраженном недоразвитии важных органов или систем, приводящих к стойкому нарушению функций в случаях наличия:
- хронического воспалительного процесса без стойких ремиссий;
- расстройств психики, функций дыхания, кровообращения, мочевыделения истатики, требующие:
а) постоянного врачебного наблюдения;
б) постоянного применения лекарственных и иных лечебных средств;
в) этапных хирургических вмешательств (радикальных и паллиативных);
г) трансплантации органов и тканей;
д) индивидуального медицинского ухода и обучения на дому.
14. Выраженные стойкие необратимые нарушения функции опорно-двигательного аппарата:
- культи одной и более конечностей, независимо от уровня;
- выраженные врожденные системные поражения опорно-двигательного аппарата, приводящие к анкилозам, контрактурам, патологическим переломам, деформациям скелета;
- множественные пороки развития опорно-двигательного аппарата (плечевого, тазового пояса, позвоночника и конечностей, несовершенный остеохондрогенез, фиброзная остеодисплазия, мукополисахаридозы, остеодистрофии - деформирующая, гиперпаратиреоидная) при отсутствии возможности самостоятельных передвижений и самообслуживания;
- почечная остеопатия;
- артрогрипоз.
15. Нарушение функций желез внутренней секреции:
- сахарный диабет (инсулинозависимые формы);
- несахарный диабет чувствительный и резистентный к питуитрину;
- болезнь Иценко - Кушинга;
- хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона, состояние после тотальной адреналэктомии, врожденная дисфункция коры надпочечников), гипофизарный нанизм, тяжелая форма врожденного и приобретенного гипотиреоза, гипопаратиреоз, ожирение IV степени;
- эндемический зоб с кретинизмом;
- тяжелая форма диффузного токсического зоба.
16. Хронический лейкоз, лимфогранулематоз, гистиоцитоз.
17. Врожденные и приобретенные гипо- и апластические состояния кроветворения (гемоглобин ниже 100 г/л, тромбоциты ниже 100 тыс. в 1 куб. мм, лейкоциты менее 4 тыс. в 1 куб. мм).
18. Тяжелые формы коагулопатий и тромбопатий. Хроническая тромбоцитопеническая пурпура при непрерывно рецидивирующем течении с тяжелыми геморрагическими кризами (с числом тромбоцитов в крови 50 тыс. и менее в 1 куб. мм).
19. Врожденные иммунодефицитные состояния:
- тяжелая комбинированная иммунная недостаточность, агамма-(гипогаммо-)глобулинемия, септический гранулематоз с рецидивирующим бактериальным поражением лимфоузлов, легких, печени, других органов;
- синдром гипериммуноглобулинемии Е при сочетании рецидивирующих, преимущественно "холодных" абсцессов подкожной клетчатки, легких, печени и других органов с концентрациями иммуноглобулинов Е в сыворотке крови выше 1000 КЕ/л;
- наследственные дефекты гуморального иммунитета (В-лимфоциты):
- агаммаглобулинопатия (болезнь Брутона);
- гипогаммаглобулинемия (стойкое снижение всех классов иммуноглобулинов);
- селективная гипогаммаглобулинемия (с указанием класса);
- иммунная недостаточность, связанная с дефектом Т-клеток;
- гипоплазия зобной железы (болезнь Ди Джорджи);
- лимфоцитопения;
- сочетанные наследственные дефекты иммунитета (В- и Т-клеток);
- синдром Луи - Бар;
- синдром Вискотта - Олдриджа и др.;
- врожденные дефекты фагоцитоза;
- синдром Чедиака - Хигаси;
- синдром (болезнь) Вегенера;
- врожденная гипоплазия селезенки и др.;
- иммунная недостаточность из-за дефекта комплементарной системы.
20. Приобретенные иммунодефицитные состояния:
- развернутая картина ВИЧ-инфекции.
Приложение
Классификация нарушений:
1. Умственные
2. Другие психологические
3. Языковые и речевые
4. Слуховые и вестибулярные
5. Зрительные
6. Висцеральные и метаболические расстройства питания
7. Двигательные
8. Уродующие
9. Нарушения, связанные с причинами общего характера
УМСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ (Н.1)
включают нарушения интеллекта, памяти, мышления
| Возраст 0 - 5 лет | Школьный возраст 5 - 15 лет |
| Глубокая умственная отсталость (Н.11) | |
| Мышление отсутствует. Грубое недоразвитие восприятия. Речь: воспринимает только интонацию, сам издает только звуки или несколько слов. Минимальная способность к функционированию. Необходимость в уходе, постоянной помощи и наблюдении. | Нет навыков самообслуживания. Элементарные эмоции, связанные с физиологическими потребностями. Нет навыков самообслуживания. Ребенка можно научить пользоваться руками, ногами, челюстями. Не обучаем, но может отвечать на некоторые попытки обучить его уходу за собой. |
| Тяжелая умственная отсталость (Н.12) | |
| Плохое двигательное развитие. Речь минимальна, понимание и произношение элементарных фраз. Способен выделить простейшие признаки предметов и ситуаций. В эмоциональной сфере зачатки самооценки. Отсутствуют возможности для обучения навыкам общения. Не может ухаживать за собой. Необходима постоянная помощь и наблюдение. | Говорить не способен в ситуации общения. Обучаем только элементарным навыкам гигиены и безопасности. Нуждается в уходе. |
| Умеренная умственная отсталость (Н.13) | |
| Может говорить и выучиться общаться, плохо ориентируется в социальном плане. Мышление имеет наглядный образный характер. Действует в конкретной ситуации. Ориентируется в простых практических вопросах. Существует фразовая речь и механическая память. Неплохое двигательное развитие, можно обучить навыкам ухода за собой, можно ограничиваться умеренной помощью и контролем. | Обучаем простым коммуникативным, социальным и профессиональным навыкам: редко развивается выше уровня 2-го класса. В обучении может научиться самостоятельно передвигаться по знакомым местам. |
| Слабая (легкая) умственная отсталость (Н.14) | |
| Дети могут приобрести практические навыки и способности к функциональному чтению и арифметике при специальном обучении. | |
ДРУГИЕ ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ (Н.2)
Включают нарушения сознания, бодрствования (Н.21), восприятия и внимания (Н.22), нарушение эмоциональных реакций (Н.24), отклонения в поведении (Н.26):
- нарушение памяти (амнезия, искажение содержания памяти; конфабуляции, парамнезия, криптомнезия, забывчивость);
- нарушение мышления, замедленность, ускоренность, персеверации, навязчивые идеи, "полет мыслей", ложные убеждения, не поддающиеся исправлению путем логических аргументов (бред);
- деменция (потеря приобретенных интеллектуальных функций);
- нарушения ясности сознания - периодическое приступообразное нарушение сознания (при эпилепсии);
- нарушение ощущений и восприятия (иллюзии, галлюцинации);
- аффективные расстройства (патологические реакции протеста, отказа, негативизм, страхи), дисфории, апатико-абулический синдром;
- синдром детского аутизма.
ЯЗЫКОВЫЕ И РЕЧЕВЫЕ НАРУШЕНИЯ (Н.3)
Нарушения понимания и использования письменного и устного языка (Н.32), обучения устному и письменному языку (Н.33), нарушения голоса (Н.34), артикуляции, ведущие к тяжелым нарушениям коммуникации (Н.31):
- дизартрия (бульбарная, псевдобульбарная, мозжечковая, экстрапирамидная);
- алалия (моторная, сенсорная);
- афазия (моторная, сенсорная, амнестическая);
- заикание, неспособность произнести фразу из нескольких слов.
УШНЫЕ (СЛУХОВЫЕ И ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ) НАРУШЕНИЯ (Н.4)
Включаются нарушения развития слуха и потеря слуха (Н.41 - 45), нарушения мозжечковой функции и равновесия (Н.47), шум в ушах (Н.46):
- глубокое двустороннее нарушение развития слуха и глубокая двусторонняя потеря слуха. Возможно сочетание - глухонемота (Н.41);
- тяжелое двустороннее нарушение слуха (Н.42);
- среднетяжелое нарушение слуха (Н.43);
- легкое нарушение слуха (Н.44).
ЗРИТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ (Н.5)
Основными зрительными нарушениями являются нарушения зрительных функций. В офтальмологической практике оценка нарушений зрительных функций базируется на определении двух основных из них: остроты зрения и границ полей зрения.
Нарушение остроты зрения (Н.50 - 55):
- глубокое нарушение зрения обоих глаз "слепота обоих глаз" (Н.51): острота зрения обоих глаз 0,04 и меньше (порог определения слепоты). Включает отсутствие обоих глаз;
- глубокое нарушение зрения одного глаза с низким зрением - другого глаза "слепота одного глаза при слабовидении другого глаза" (Н.52): острота зрения одного глаза 0,04 и меньше, а другого - 0,2 и ниже, но выше или равна 0,04;
- среднее нарушение зрения обоих глаз "слабовидение" - обоих глаз (Н.53): острота зрения обоих глаз равна 0,2 и ниже, но выше 0,04;
- глубокое нарушение зрения одного глаза "мононуклеарная слепота" (Н.54), другой - нормальный: острота зрения одного глаза - 0,04 и ниже, а другой - "нормальный" - т.е. с остротой зрения 0,3 - 1,0;
- зрительные нарушения без других указаний (Н.50).
Примечание. Острота зрения всегда учитывается с коррекцией. В России к слепым относят лиц с остротой зрения равной 0,04 и ниже. Верхней границей слабовидения считают 0,2 и ниже. Расхождения в интерпретации термина могут возникнуть только при "пограничной" остроте зрения = 0,25. Например ребенок с остротой зрения 0,25 на обоих глазах по международной номенклатуре - имеет "среднее" нарушение зрения обоих глаз (Н.53), а в России - является не слабовидящим, а зрячим.
Другие нарушения остроты зрения (Н.55) (сюда включено слабое
нарушение зрения: острота зрения ниже 0,8, выше 0,3):
- ношение корригирующих линз (в результате нормальное или почти нормальное зрение (Н.55.0));
- нарушение зрительной аккомодации (Н.55.2);
- диплопия. Включено: косоглазие (Н.55.3);
- другие нарушения подвижности глаза и бинокулярного зрения. Включено: нистагм (Н.55.4);
- нарушения ночного видения (Н.55.5);
- субъективное нарушение зрения. Включено: амблиопия, искажения, мелькания и преходящая потеря зрения (Н.55.6, Н.55.7);
- другие нарушения зрения. Включено: световая чувствительность (Н.55.8);
- неуточненные (Н.55.9).
Ребенок с астигматизмом может быть классифицирован или по нарушению остроты зрения (коды Н.51 - 54) или при ношении корригирующих линз с нормальным или почти нормальным зрением.
Второй основной зрительной функцией является поле зрения. Нарушения полей зрения могут быть учтены по предложенным международной номенклатурой рубрикам:
Нарушение поля зрения (Н.56):
- полное нарушение зрительных полей (поле диаметром 0 градусов);
- почти полное нарушение зрительных полей (поле диаметром 5 градусов и менее);
- глубокое нарушение зрительных полей (поле диаметром 10 градусов и менее);
- тяжелое нарушение зрительных полей (поле диаметром 20 градусов и менее);
- среднее нарушение зрительных полей (поле диаметром 60 градусов и менее);
- легкое нарушение зрительных полей (поле диаметром 120 градусов и менее).
Другие глазные нарушения (Н.58):
- глазные выделения. Включено: чрезмерная слезная секреция, слезящиеся глаза (Н.58.0);
- другая глазная инфекция (Н.58.1);
- анестетические глаза (Н.58.2);
- сухой глаз. Включено: раздражение глаз (Н.58.3);
- деформация глазного яблока. Включено: уродство и пучеглазие. Исключено отсутствие глазного яблока (см. Н.51 и Н.54 ):
- деформация века. Включено: блефарит, вывернутые веки, опущение и недостаточность или уродство век (Н.58.5);
- другие нарушения век (Н.58.6):
- нечетко обозначенные зрительные нарушения. Включено: затуманенное зрение, боль в глазах, напряжение глаз (Н.58.7);
- другие глазные нарушения (Н.58.8);
- неуточненные (Н.58.9);
- другие нарушения зрительных функций. Включает нарушение цветового зрения (Н.59). Не включает "другое нарушение остроты зрения", кодируемое в рубрике 55 .
ВИСЦЕРАЛЬНЫЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ И РАССТРОЙСТВА
ПИТАНИЯ (Н.6)
Отмечаются нарушения функций и аномалии внутренних органов.
Расстройства, лежащие в основе этих нарушений, очень обширны, однако функциональные последствия более ограничены:
- висцеральные и метаболические нарушения и расстройства питания без других указаний (Н.60);
- недостаточность внутренних органов, аномалии и пороки развития (Н.69);
- нарушения кардиореспираторной функции и аномалии (Н.61), в том числе расстройства сердечного ритма (Н.61);
- нарушение пищеварительных функций (Н.62);
- нарушение функции печени (Н.63);
- нарушение функции почек (почечная недостаточность) (Н.64);
- нарушение мочевой функции (Н.65); включая недержание мочи (Н.65.2 - 65.5);
- нарушение метаболической и ферментной функций, включая врожденные и наследственно обусловленные заболевания (фенилкетонурия, целиакия и др.) (Н.67);
- нарушения крови и иммунной системы (Н.68).
ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ (Н.7)
Двигательные нарушения головы, туловища, конечностей. Учитывается отсутствие нарушения произвольной подвижности, мышечной силы конечностей:
- двигательные нарушения головы, туловища, конечностей, вызванные метаболическими нарушениями в костной ткани (остеопороз, доброкачественные опухолевидные образования, диспластические заболевания костной ткани, заболевания неостеогенного происхождения);
- нарушения произвольных движений головы и туловища вследствие деформаций позвоночника, нарушения осанки (Н.71);
- двигательные нарушения вследствие отсутствия дистальных частей кисти и стопы, а также вызванные дефектами мягких тканей (недоразвитие мышечно-связочного аппарата, атрофические изменения мышечной ткани, вызванные имеющейся деформацией) (Н.72, Н.73);
- нарушение произвольной двигательной и/или опорной функции одной или обеих нижних конечностей (Н.75, Н.78), что может быть также последствием оперативного лечения;
- нарушение произвольной двигательной функции одной или обеих верхних конечностей (Н.76);
- двигательные нарушения вследствие отсутствия дистальных частей кисти и стопы, а также вызванные дефектами мягких тканей (недоразвитие мышечно-связочного аппарата, атрофические изменения мышечной ткани, вызванные имеющейся деформацией) (Н.73);
- нарушение мышечного тонуса, гипотрофия, атрофия при частичной сохранности функций, при значительном снижении функции конечности (Н.77).
УРОДУЮЩИЕ НАРУШЕНИЯ (Н.8)
- уродующие нарушения лица (Н.81);
- нарушения формы и положения головы и туловища (Н.82);
- уродующие нарушения конечностей (Н.83);
- аномалия одной и более конечностей или их сегментов, мутиляции, контрактуры, синдактилии, артропатии, дефекты мягких тканей;
- аномалии наружных половых органов (Н.84);
- аномальные отверстия (трахеостома, гастростома, илеостома, колостома) (Н.85);
- другие уродующие аномалии (Н.89).
НАРУШЕНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ПРИЧИНАМИ ОБЩЕГО ХАРАКТЕРА (Н.9)
- нарушения размеров тела (Н.91);
- нарушения массы тела (Н.92);
- чрезмерная подверженность травмам (Н.95);
- геморрагические расстройства, патологические переломы, пролежни;
- генерализованные нарушения различного происхождения.
ОГРАНИЧЕНИЕ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ
Ограничения жизнедеятельности включают возрастные особенности ребенка и включают чрезмерность или недостаточность в выполнении наиболее важных форм деятельности и поведения, связанных с повседневной жизнью, ограничения могут быть связаны со снижением или утратой ранее приобретенных навыков или замедлением, задержкой или остановкой их приобретения. Дети могут иметь ограничение деятельности по нескольким разделам:
1. Снижение способности адекватно вести себя.
Оценка зависит от тяжести и частоты нарушений поведения, снижение способности понимать, приспосабливаться к определенным ситуациям, соблюдать личную безопасность. Снижена способность приспосабливаться и выносить неблагоприятные факторы окружающей среды, существует зависимость продолжения жизни и активности от специального оборудования, специальных процедур или лечения (переносить холод, жару, яркое освещение, пыль, различные аллергены, зависимость от внешнего или внутреннего механического устройства, от специальной диеты, от специального ухода и т.д.).
2. Снижение способности общаться с окружающими.
Способность общаться, используя как вербальные, так и невербальные методы: снижена способность понимать речь (С.21), понимать письменный язык (С.23); отсутствие, задержка или нарушение развития речи или утрата способности разговаривать, видеть, слышать, обучаться. Дети могут иметь как социальные проблемы взаимодействия, так и нарушения в поведении.
3. Снижение способности передвигаться.
Учитывают физические возможности ребенка ходить, бегать, координировать свои движения, преодолевать препятствия, подниматься по лестнице, вставать на колени, низко нагибаться, поддерживать позу, управлять положением тела, вставать с постели, со стула, ложиться, садиться, менять положение в постели.
4. Снижение способности действовать руками.
Снижена способность действовать руками: прикасаться пальцами, манипулировать пальцами, захватывать и удерживать предмет, поднимать предмет, держать, доставать, действовать рукой, передвигать предметы.
5. Снижение способности владеть телом для решения повседневных бытовых задач.
Снижение способности вести независимое существование дома: играть, убирать постель, комнату, пользоваться бытовыми приборами, туалетом; вне дома.
Снижена способность владеть телом для решения повседневных бытовых задач: умывание, мытье волос, чистка зубов, ходьба по магазинам, в детский сад, школу, пользование общественным транспортом, участие в играх, занятия спортом.
6. Снижение способности ухаживать за собой.
Включает способность есть, пить, умываться, одеваться, управлять физиологическими отправлениями, соблюдать личную гигиену.
ТЯЖЕСТЬ ОГРАНИЧЕНИЯ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ
Определяет уровень ограничений деятельности ребенка. При этом принимаются во внимание: поддержка, вспомогательные средства, помощь другого лица. Если имеются сомнения, к какой рубрике отнести ограничения жизнедеятельности, то необходимо относить к менее благоприятной рубрике.
Степень тяжести:
1 - легкая, незначительное ограничение, при этом ребенок может выполнять действия или вести себя самостоятельно, но с затруднениями, транзиторными, нечастыми.
2 - умеренная. Действия выполняются с трудом, необходима посторонняя помощь, использование вспомогательных средств или без них, при постоянной помощи окружающих.
3 - тяжелая. Полная зависимость от окружающих, необходима постоянная помощь других лиц, постоянное использование вспомогательных устройств, полная неспособность осуществлять какую-либо деятельность, может существовать только в приспособленном окружении.
Прогноз: на основании клинического диагноза, степени клинической выраженности, активности болезни, характера выявленных нарушений, ограничений жизнедеятельности определяется прогноз в соответствии со шкалой рубрик прогнозов.
Прогноз (восстановление утраченных или неразвитых функций) у детей первых лет жизни может быть неопределенным. Возможно полное восстановление или значительное улучшение. Индивид относится к соответствующей рубрике в соответствии с прогнозом его ограничений жизнедеятельности, а не с прогнозом лежащего в его основе нарушения, однако нередко они тесно взаимосвязаны.
Прогноз:
- возможно выздоровление;
- возможно улучшение;
- ограничение устойчиво, но может быть улучшение с помощью других;
- устойчивое ограничение жизнедеятельности;
- нарастающее ограничение жизнедеятельности;
- неопределенный прогноз.
СОЦИАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Отмечаются ограничения, имеющие решающее значение для обеспечения качества жизни ребенка, осложняющие полноценное его участие в жизни коллектива и семьи. Отражается взаимодействие между социальными условиями или ожиданиями и способностями индивидуума. Социальная недостаточность дает представление о всей сложности и неудобствах социального характера в положении ребенка-инвалида.
1. Ограничение физической независимости - оценивается способность вести привычное, соответствующее возрастным способностям существование.
2. Ограничения к перемещению - ограничения способности индивида во времени и расстоянии эффективно передвигаться может колебаться от непостоянных ограничений до полной неподвижности.
3. Ограничения способности заниматься привычной деятельностью, неспособность или резко ограниченная способность занятиям, соответствующим возрасту.
4. Ограничение способности к получению образования - может быть связано с пребыванием в больнице, сокращенным учебным планом, необходимостью использования вспомогательных средств, технических приемов, невозможностью образования. Трудности в обучении могут быть связаны с нарушением интеллекта. С другой стороны, способный ребенок имеет трудности в обучении, если у него есть нарушение зрения или отклонения в поведении, или он пользуется инвалидной коляской.
5. Ограничение способности к профессиональной деятельности - этот подраздел касается подростков, когда самостоятельная работа невозможна или требует присутствия третьего лица, специальных условий, адаптации рабочего дня.
6. Ограничения способности к интеграции в обществе - ограничение во всех обычных видах жизни сверстников. Нарушение личности или снижение способности адекватно вести себя, отставание в физическом, психическом или социальном развитии, также вследствие изоляции в специализированных учреждениях и отсутствия социальной поддержки дома или среди сверстников.
Таким образом, приняв за основу международную номенклатуру и классификацию нарушений, ограничений жизнедеятельности, при оценке ребенка-инвалида врач должен задать себе ряд вопросов по вышеприведенным перечням: есть ли у этого инвалида такое нарушение, ограничения жизнедеятельности или нет. Если дается положительный ответ, то необходима дальнейшая детализация с выделением важнейших черт нарушения, которые подсказывали бы пути вмешательства или поддержки, которые могут понадобиться ребенку. При наличии множественных нарушений следует выделять основные, наиболее важные.
Комплексная оценка всех трех категорий: нарушений (потеря структуры или функции на уровне органа), ограничение жизнедеятельности (расстройство на уровне личности), социальной недостаточности позволит провести интегральную оценку последствий болезни или травмы у детей-инвалидов.